影像解析：值得注意无脑回畸形

恋童癖下回脊柱，又指为平滑人脑，其形成原因是由于轴突移行脊柱为大人脑皮层凹凸不平轴突移行障碍，使轴突在胶质中极其积聚，指为为异位，并引发恋童癖下回脊柱。其中举例来说人脑下回缺如者，大人脑凹凸不平平滑，指为恋童癖下回脊柱；而不举例来说人脑下回缺如，极少表现为人脑下回数目减少，但是体积增高，指为巨人脑下回脊柱。

下文为一值得注意的恋童癖下回脊柱发病，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个年末婴儿，眩晕上半身强直阵挛性癫痫发作和发育延期。行 CT 及 MRI 颅人脑的测试如下。

三幅 1 颅人脑 CT 检查：以原始的侧褶结构为界，颅人脑红褐色「万花筒样」改变，侧人腹腔增高，额叶人脑下回增厚，枕叶恋童癖下回推测

三幅 2 颅人脑 MRI-T2WI

三幅 3 颅人脑 MRI-T1WI

三幅 4 颅人脑 MRI-T2FLAIR

三幅 5 颅人脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果推测

颅人脑极少见少数较浅的人脑沟，皮质相比增厚，以内 12~20 mm（出现异常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

诊断

恋童癖下回脊柱

某类表现

CT 和 MRI 大多能推测大人脑皮层凹凸不平粗糙，人脑沟缺如，极少存数个广阔、广阔、粗短的人脑下回。人脑胶质增厚，胶质皱纹，灰胶质分界面极其平滑，无胶质向胶质内突出。岛叶缺。人腹腔外侧由于存在极其胶质，可红褐色结节样样式。恋童癖下回脊柱常眩晕透明隔间腔，人腹腔增高，蛛网膜下腔相比增宽等极其改变。大人脑外侧褶相比增宽、变浅，致大人脑红褐色「万花筒样」样式。

临床表现

最常见于类型恋童癖下回脊柱，早产儿在刚出生时往往表现出现异常。大多数患者在 1 岁以内诊治，在新生儿期可见喂养困难、肌结构上低下和极其弓形姿势；稍晚可见运动发育延期；最常见于的症状则是癫痫发作。

预后

恋童癖下回脊柱不可皮肤病，恋童癖下回脊柱病症的早产儿一般具有高死亡率，较轻型恋童癖下回脊柱早产儿运动和认知功能良好，共存时间相对极短。

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出版人： 冯家