儿童马蹄肾应注意泌尿或其他控制系统畸形

菱角肝（HSK）是最常见的先天性脊柱系统融合病症，发病率大约为1/400。这种病理学家病症容易致使集合系统过水不畅、尿储留、感染以及肾结石形成。大约1/3至1/2的菱角肝患儿会有脊柱或其他系统病症。尽管菱角肝发病率高，但是目前文献还缺乏青少年患儿的长期临床研究结果。

为确定青少年菱角肝的临床研究特征、其他伴发病症和肝脏结局，来自土耳其塞萨洛尼基的青少年肝内科医生Yuz等人进行了一项回顾性研究。作者回顾了2004至2014年间该医院收治的所有青少年菱角肝照护记录，并将研究成果刊出在Urology杂志上。

患儿都有22个妈妈和19个**，平均年龄60个月，平均随访2年。偶遇发现的菱角肝为12实有（29.3%）, 出生前诊断的菱角肝为5实有（12.2%）。会有其他脊柱系统病症的有18实有（43.9%），都有大肠十二指肠反流（n=8）、肝盂十二指肠直达部梗阻（n=7）、集合系统重复（n=3）。8实有（19.5%）患儿有大肠系统不良，9个青少年（21.9%）有其他系统病症。17个（41.4%）患儿频发脊柱系统感染。

7实有（17%）患儿须要疗程干预，都有肝盂外科（n=3）、十二指肠大肠造口术（n=3）、上半肝切除术（n=1）。10实有（24.4%）患儿出现肝瘢痕。6实有（14.6%）患儿频发哮喘，4实有（9.8%）有全身性，3实有(7.3%)患儿进展为慢性肝病。多变量logistic回归分析方法显示，哮喘、全身性和肝瘢痕与慢性肝病深褐色单一相关关系。

该研究表明，青少年菱角肝患儿理应检查是否会有其他脊柱和非脊柱系统病症。此外，还理应保持良好随访脊柱系统感染和肝瘢痕的可能会。哮喘、全身性和肝瘢痕可能是青少年菱角肝进展为慢性肝病的决定因素。

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撰稿人： 王复然